Amelogenesis imperfecta

Amelogenesis imperfecta (Synonyme: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; Dentindysplasie; Dentinogenesis imperfecta; Dentinogenesis-imperfecta-II-Syndrom; Hereditäre Zahnstrukturstörung; Odontogenesis hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10-GM K00.5: Hereditäre Störungen der Zahnstruktur, andernorts nicht klassifiziert), eine erbliche Dysplasie des Zahnschmelzes, beeinträchtigt sowohl die Menge als auch die Qualität des Zahnschmelzes. Diese Störung führt zu einer Vielzahl von dentalen Problemen und beeinflusst sowohl Milch- als auch bleibende Zähne.

Die Erkrankung tritt am häufigsten in Nordschweden auf (1:718), eher selten in den USA (1:16.000).

Die Amelogenesis imperfecta wird wie folgt eingeteilt:

• Hypoplastischer Typ: Zu wenig Schmelz
• Hypomaturationstyp: Unreifer Schmelz
• Hypokalzifikationstyp: Untermineralisierter Schmelz

Symptome – Beschwerden

Es sind sowohl die Milchzähne als auch die bleibenden Zähne betroffen:

• Hypersensibilität
• Rauhe, matte Schmelzoberfläche
• Glänzende, schnell splitternde Schmelzoberfläche
• Verfärbungen – gelblich-bräunlich
• Starke Attrition (Abrieb) der Zähne
• Reduzierte Schmelzdicke – punktuell oder flächig
• Fehlende Approximalkontakte (Kontaktpunkte zu den Nachbarzähnen)
  
• Sehr weicher Zahnschmelz beim Hypomaturationstyp und Hypokalzifikationstyp
• Gingivitis (Zahnfleischentzündung)
• Gingivahyperplasie (Zahnfleischwucherung)
• Häufig frontal offener Biss
• Verlust an vertikaler Kieferrelation (Bisshöhe)
• Schmerzen

Pathogenese (Krankheitsentstehung) – Ätiologie (Ursachen)

Amelogenesis Imperfecta entsteht durch eine Störung der Schmelzbildung und wird autosomal-dominant, autosomal-rezessiv oder x-chromosomal vererbt. Die spezifische Form der AI hängt davon ab, in welcher Phase der Schmelzreifung die Störung auftritt.

Je nachdem, an welcher Stelle die Schmelzreifung nicht regelrecht abläuft, resultieren die unterschiedlichen Formen der AI.

Es wurde beobachtet, dass die Erkrankung häufig in Kombination mit einer oder mehreren der nachfolgend genannten Störungen auftritt:

• Durchbruchsstörungen der Zähne
• Dentikel (Hartsubstanzbildungen, die in oder am Rande der Zahnpulpa vorkommen)
• Follikuläre Zysten
• Impaktierte bzw. retinierte Zähne (Zähne, die vollständig von Knochen umgeben sind) der zweiten Dentition (Durchbruch von Zähnen aus dem Kiefer in die Mundhöhle)
• Kronen- und Wurzelresorptionen
• Taurodontismus (dominant vererbte Anomalie, bei der der Zahnkörper vergrößert und die Wurzel verkürzt ist)
• Zahnunterzahl

Folgeerkrankungen

Im Rahmen der Amelogenesis imperfecta nutzt sich der Zahnschmelz sehr schnell ab, was zu einem Absinken der Bisshöhe führen kann.

Diagnostik

Bei der klinischen Untersuchung muss bedacht werden, dass es viele verschiedene Erscheinungsbilder der AI gibt. Daher ist eine gründliche Anamnese von Bedeutung, da hier bereits festgestellt werden kann, ob eine erbliche Komponente vorliegt.

Röntgenologisch ist feststellbar, dass die Dichte des Schmelzes im Röntgenbild reduziert ist, teilweise dentinähnlich oder gar noch geringer.

Differentialdiagnosen, die es auszuschließen gilt, sind unter anderem:

• Erworbene Schmelzbildungsstörungen
• Dentinogenesis imperfecta – autosomal-dominant vererbte Fehlentwicklung/ Strukturstörung der Zahndentitionen, die ungefähr bei 1 von 8.000 Menschen auftritt und eine starke Abrasion der Zähne zur Folge hat.
• Schmelzdysplasien bei sonstigen Erkrankungen – Amelo-Onchohypohidrose-Syndrom, Epidermolysis bullosa, Mukopolysaccharidosen, Okulodentodigitales Syndrom, Tricho-dental-osteosklerotischem Syndrom

Therapie

Da es im Rahmen der Amelogenesis imperfecta zu starker, schneller Attrition und Abrasion kommt, ist eine frühe therapeutische Intervention immer sinnvoll. Durch die starke Abnutzung der Zähne verlieren die Patienten rasch an Höhe in der Vertikalen (Bisshöhe).

Im Milchgebiss sind Kunststofffüllungen, Strip-Kronen und Stahlkronen die Versorgungsmöglichkeiten, die am häufigsten zum Einsatz kommen. Auf diese Weise werden die Zähne möglichst bis zu ihrem physiologischen Ausfall erhalten und dem Kind wird eine ungestörte Nahrungsaufnahme und Sprachentwicklung ermöglicht.

Im Erwachsenenalter stehen neben der Versorgung mit Kunststofffüllungen auch verschiedene Kronenarten (z. B. Vollkeramik, Zirkondioxid) zur Versorgung zur Verfügung. Auch hier sollte bereits vor dem Auftreten massiver Schäden und Beschwerden therapiert werden, um den Patienten die mit der Erkrankung verbundenen Einschränkungen und Beschwerden möglichst früh zu nehmen und sowohl ästhetisch als auch funktionell zu rehabilitieren.

Es gilt zu bedenken, dass der weiche Schmelz, der sich schnell abnutzt und gelblich-braun verfärbt, neben den lokalen Beschwerden auch eine starke psychische Belastung für die Patienten darstellt, da sie in ihrem optischen Erscheinungsbild deutlich eingeschränkt sind.

Literatur

1. Kirchmann C et al.: Amelogenesis imperfecta beim zweijährigen Patienten. zm 97 Nr.7, S. 46-50 (2007)
2. Weber T. (2017). Memorix Zahnmedizin (5. unveränderte Aufl.). Thieme Verlag.